Fizyoterapi’de SMA
Spinal Müsküler Atrofi (SMA): Motor nöronların kaybı ve ilerleyici kas erimesi ile sonuçlanan nadir görülen nöromüsküler bozukluktur. Genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde teşhis edilir ve tedavi edilmezse bebek ölümlerinin en yaygın genetik nedenidir. Hastalarda zayıf baş kontrolü, yutma güçlüğü, skolyoz ve eklem kontraktürleri görülür.
- SMA Tipleri
Tip 1: Spinal müsküler atrofi grubunun en ağır seyreden tipidir. Hastalık 6.aydan önceki dönemde belirti verir. Tip 1 hastası bebeklerin büyük çoğunluğunun baş kontrolü, kol ve bacak hareketleri yoktur. Desteksiz oturamazlar. Bebeklerin yutma ve emme gibi temel becerilere sahip değildir. Solunum kaslarının etkilenmesi, öksürmede güçlük ve solunum yolu enfeksiyonlarından dolayı solunum desteğine ihtiyaç duyarlar.
Tip 2: 6.aydan sonraki dönemde görülür. Bu hastalarda baş kontrolü vardır, genellikle oturabilirler. Hastaların çoğu yardımsız ayakta durmayı ve yürümeyi başaramaz. Yardımsız olarak yatma pozisyonundan oturma pozisyonuna geçemezler. Hastalar solunum yolu enfeksiyonlarına karşı hassastırlar. Omurga eğrilikleri (skolyoz), el, ayak ve göğüs duvarında anormallikler görülebilir.
Tip 3: Bebeklerde 18.aydan sonra görülür. İlk belirtiler hafif olarak görülebilir, hastalığın tanı olması gençlik yıllarını bulabilir. Hasta bireyler aynı yaştaki arkadaşlarıyla benzer fiziksel aktiviteleri göstermez örneğin, çocuk emeklerken ve yürürken akranlarından geri kalır. Hastalar yürüyebilir ancak kas zaafı mevcuttur. Hastalık ilerledikçe kalça ve bacak kaslarındaki kuvvetsizlik kaçmayı engeller, düşmeler sık olarak görülür, yürüme güçleşir. Merdiven çıkmakta ve oturdukları yerden kalkmakta zorlanırlar.20-30 yaşlarında tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyabilirler. Bu dönemde omurga eğrilikleri(skolyoz) gibi iskelet bozukluklarının belirginleştiği görülür. Yutma ve çiğneme kaslarının güçsüzlüğü nadir olarak görülür. Solunum etkilenmesi Tip1 ve Tip 2’deki kadar şiddetli değildir.
Tip 4: Yetişkinlikte ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcı ve ilerlemesi yavaş seyreder. Hastalığın ilerlemesinde duraklamalarda görülebilir. Erişkin tip SMA hastaları genellikle yürüyebilirler; az sayıdaki hasta tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar. Kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik, skolyoz, titreme ve seğirme görülür. Yutkunma ve solunum fonksiyonları için kullanılan kaslar; Tip 4 hastalarında nadiren etkilenir. Kuvvetsizlik ve kas erimesi; kollar ve bacakların gövdeye yakın kısımlarında daha fazladır. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde yayılır.
SMA’DA FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON: SMA hastalığının tedavisine yönelik çok geniş çapta araştırmalar devam etmektedir.2016 yılında FDA’den onay almış ilk ilaç olan ”Sprinroza”,çocuklarda hala tedavide kullanılmakta olup, bu ilaç sayesinde hastalarda görülen kayıplar azalabilmekte hatta durdurabilmektedir.
İlaç tedavisinin yanında SMA’da uygulanacak rehabilitasyon programlarının çok faydalı ve olumlu etkileri olmaktadır.
- Rehabilitasyonda amaç;
- Mevcut durumun korunması, kötüye gidişin olabildiğince geciktirilmesi.
- Çocuğun bağımsızlığının arttırılması veya sürdürülmesi.
- Ailenin bakım yükünün azaltılması.
- Eklem şekil bozukluğunun önlenmesi.
- Kasların korunması.
- Solunum yollarına ait komplikasyonların giderilmesi.
- Sosyal yaşam içerisindeki rollerin ve yaşantının sürdürülebilmesi ve sağlanmasıdır.
Merconi ve diğerleri,SMA için fizyoterapi yönetiminin işlevsel seviyeye göre ayrıntılı bir taslağını sunmaktadır.
- Kaynaklar:
- Vikipedi
- sma.org.tr\sma-tipleri
- rommer.com.tr/spinal-muskuler-atrofi-sma
- physio-pedia.com/Spinal-Muscular-Atrophy-(SMA)
Metehan Öztürk
İstanbul Beykent Üniversitesi Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Bölümü
2. Sınıf Temsilcisi
