Fenilketonürinin Beslenme Tedavisi Nedir?
Merhaba gözleri bilimle ışıldayanlar!
Bugün bilgi dağarcığınıza enzim eksikliğinin neden olduğu kalıtsal bir hastalığın beslenme tedavisini ekleyeceğiz. Fenilketonüri (PKU), karaciğerden salgılanan fenilalanin hidroksilaz (PAH) enziminin eksikliği veya yetersizliği sonucu, fenilalanin aminoasitinin metabolize edilememesine neden olan otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Karaciğerden salgılanan fenilalanin hidroksilaz (PAH) enziminin olmaması nedeniyle fenilalanin aminoasiti tirozin aminoasitine dönüştürülemez ve toksik etkili fenilalanin metabolitleri vücutta birikmeye başlayarak harabiyete yol açarak özellikle beyinde ciddi komplikasyonlara neden olmaktadır. Yenidoğan bebekte topuk kanı alınmasıyla tanı koyulmaktadır.
Fenilalaninin Kısıtlanması ile Tedavi Yöntemi
Fenilketonüri’de beslenme tedavisinin yeri oldukça önemli ve iyileştiricidir. En temel tedavi başlangıcı fenilalaninden kısıtlı tirozinden zengin bir beslenme modeli oluşturulmasıdır. Fenilalaninin kısıtlanmasında ise doğal protein alımının kısıtlanması önemlidir. Yüksek protein içeren et, kurubaklagil, yumurta, süt ve süt ürünleri vb. besinler biyokimyasal bulgular doğrultusunda diyetten çıkarılmaktadır. Bu kaynaklar çıkarıldığı için bazı vitamin ve minerallerde eksiklik ortaya çıkabileceği için özellikle B6 ve B12 vitaminleri ile kalsiyum, folat, demir ve omega-3 yağ asitleri için gerekli durumlarda destek alınmalıdır. Fenilalanin kısıtlı beslenme tedavisinde hastaların karbonhidrat ağırlıklı beslenmesi ve yağ tüketimin azalmasına buna bağlı olarak da ilerleyen yaşlarda yetersiz beslenmeyle birlikte obezite ve aşırı kilo riskini arttığı görülmektedir. Bu nedenle tedavide süreklilik, kontrol ve diyete uyum büyük rol oynamaktadır. Özellikle diyete uyum sürecinde hem hastaya hem de aile bireylerine beslenme eğitimi verilmesi süreci oldukça olumlu etkilemektedir. Bireyde aile bireylerinden farklı beslendiği ve bunun olumsuz bir durum olduğu düşüncesi olmamalıdır.
Güncel tedavi yaklaşımlarında yalnızca çocuğun sürece adapte olması yeterli görülmemektedir, beslenme tedavisinin başarıyla ve sürekli devam edebilmesi için aile bireylerinin motivasyonu ve yaşam biçimlerindeki değişimin farkında olmaları, bunu kabullenmeleri büyük bir öneme sahiptir. Küçük yaşlarda uyumsuzluk gibi sorunlar fazlaca görülmese dahi hastaların yaşları arttıkça sorumluluk ve sürece bağlı sorunlarda artmaktadır. Ailelerin kendi tükettikleri besini çocuğu tüketemediği için bir miktar tükettirmesi bile tedavi de istenilmeyen ve olumsuz etkiye neden olacak bir tutumdur.
Tam bu noktada gıda tasarımı ve alternatif besin geliştirilmesi büyük rol oynamaktadır. Proteinden fakir unlar ve sütler ile yapılacak tarifler hem besin alımı yönünden hem de tüketilebilirlik yönünden (sosyoekonomik konular haricinde) fayda sağlamaktadır. Proteinden kısıtlı birçok geliştirilmiş ürünle hasta bireyler hayata daha fazla uyum sağlayıp motivasyonu yüksek tedavi görebilmektedir.
Glikomakropeptid Tedavi Yöntemi
Başka bir güncel tedavi yöntemi ise fenilketonürili hastalarda kullanılan Glikomakropeptid (GMP)’dir. İnek sütünün ‘whey’ proteininin içinde bulunan GMP, 64 aa içeren doğal bir protein kaynağıdır. Yüksek protein düşük fenilalanin içermesinden kaynaklı hastalarda güvenli bir şekilde kullanılmaktadır. Fareler üzerinde yapılan bir çalışmada ise esansiyel aminoasitleri içeren GMP desteğinin büyüme ve gelişmede yeterli protein kaynağı olduğu ve kan fenilalanin seviyesini düşürmede etkili olmasından kaynaklı uygun ve tercih edilebilir tedavi yolu olduğu bildirilmektedir.
Fenilketonürünün beslenme tedavisi konusundaki bu yazı, sağlıklı yaşamı desteklemek ve özel ihtiyaçlara odaklanmak adına önemli bilgiler sunmakta. Aynı vizyonla hareket eden Etkin Kampüs, öğrencileri bir araya getirerek değerli etkinlikler ve uzman rehberliği ile buluşturur. Hemen bize katıl!
KAYNAKÇA
Ülker, İ. & Şanlıer, N. (2018). Fenilketonüride Beslenme ve Yeni Tedavi Yaklaşımları . Güncel Pediatri , 16 (2) , 187-198 . Retrieved from https://dergipark.org.tr/tr/pub/pediatri/issue/38632/449549
Tandoğan, Z. & Bilgin, M. G. (2022). Fenilketonüri Hastalarının Beslenme Alışkanlıkları ve Besin Tüketim Düzeylerinin Değerlendirilmesi . Çocuk Dergisi , 22 (3) , 191-199 . DOI: 10.26650/jchild.2022.994409
EtkinKampüs, üniversite öğrencilerine yönelik düzenlediği etkinliklerle sadece akademik değil, aynı zamanda mesleki ve kişisel gelişimlerine katkı sağlıyor. Etkin Kampüs’ün öğrencilere sunduğu fırsatlar, onların alanlarındaki potansiyelini en üst düzeye çıkarmalarına yardımcı oluyor.
Etkinliklere ulaşmak için tıklayın.
Kampüs temsilciliği hakkında detaylı bilgiye erişmek için tıklayın.
YAZAR:
İclâl Şimşek
Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi-Beslenme ve Diyetetik-2.sınıf
Linkedln
